神经纤维瘤病(Neurofibomatosis, NF)又称Von Rrcklinghausen病，是一种单基因显性遗传性疾病[1]。根据基因变异和临床表现不同，主要分为两型：NF1型和NF2型，NF1型是由von Recklinghaausen(1882)首次描述，主要特征为皮肤牛奶咖啡色斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因定位于染色体17q11.2,约有20%～50%家属成员患有相同疾病[2].其余的患者来源于基因突变[3]。NF2基因定位于22q12.2，发病率约1/50000，以来自第八对颅神经前庭支周围雪旺细胞的双侧前庭神经鞘瘤，即双侧听神经瘤为其特征[4]。我院于2007年7月收治一例NF2型头面部巨大神经纤维瘤患者，行肿瘤切除术后，经过精心护理，痊愈出院。现将有关护理体会报道如下。

    1病例介绍

    患者：男，16岁，因头部巨大肿物16年入院。患者出生时即被发现头面部肿物，颜色较周围深，高出皮面，质软。腰背部皮肤有散在褐色斑片，肿物及色斑随年龄增加而增多增大。近4年来增加更为明显。左侧头面部有40cm×40cm×5cm肿物，高出皮面，质硬，皮色为褐色，表面呈脑沟回样。肿物体部的周径为60cm。左侧眼球全被肿物遮盖，右眼部分被遮盖。左眼现无光感。入院后查体MRI示“颈增强扫描肿物由颈外血管供血，颅内血管未见明显异常信号考虑头面部颅骨外侧毛细血管型血管瘤”。数字减影血管造影示“肿物由左侧颈外血管供血，颅内动脉，咽升动脉，枕内动脉及双侧眼动脉参与供血” ......