1.3 纳入标准 入组患者需符合本次研究的诊断标准，具有典型ALS的临床表现，年龄>18岁，<70岁，所有入组患者均签署知情同意书自愿参与本研究。

    1.4 排除标准 排除终末期患者、孕妇及哺乳期妇女、合并严重的心、脑、肾等并发症及生命体征不稳定者，以及不符合纳入标准的患者。

    1.5 脱落标准 未能完成本研究疗程的治疗，私自联用其他药物，临床上出现严重的并发症导致无法继续治疗的患者视为脱落。

    1.6 治疗方法 对照组患者给予利鲁唑，50 mg/次，2次/d，观察组患者在此基础上，同时给予健脾益肺方颗粒剂，本方药物含有黄芪30 g、党参15 g、白术15 g、五味子10 g、杜仲10 g、菟丝子10 g、麦冬10 g、陈皮10 g、法半夏10 g、白僵蚕10 g、杏仁10 g、桔梗5 g、柴胡5 g、制马钱子0.2 g、炙甘草10 g，1剂/d，冲服，特殊患者可酌情分2次给药，8周为1个疗程。患者完成试验疗程后每3个月电话随访1次，主要了解病情进展及患者治疗情况，直到终点事件发生(患者死亡或气管切开)。

    1.7 观察指标 1)ALS功能量表(ALS Functional Rating Scale ......