听神经瘤误诊为突发性耳聋12例分析
【摘要】 目的 避免首发症状为突发性听力减退的听神经瘤的误诊误治。方法 回顾分析1996~2006年收治12例首发症状为突发性听力减退的听神经瘤病例,均有误诊为突发性耳聋史。结果 听力学检测纯音测听、听性脑干反应、耳声发射对诊断有意义。影像学检查能确诊。结论 突发性耳聋应常规排除听神经瘤,听力学检查综合分析可疑听神经瘤者,进一步行影像学检查;突发性耳聋治疗无效,也应定期随访。
【关键词】神经瘤;感音神经性;误诊
听神经瘤为小脑脑桥角区良性肿瘤,生长部位特殊,不典型临床表现为首发症状突发性听力减退的,易被误诊为突发性聋。本科予1996~2006年收治12例曾误诊为突发性耳聋的听神经瘤患者,最后均经影像学及外科手术治疗证实,现将病例回顾分析,探讨误诊原因诊断要点减少误诊率。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组12例,男5例,女7例,年龄37~78岁,平均 54岁;均为单侧,左侧6例,右侧6例;病程首发突发性听力减退至就诊1~60 d,平均38 d。所有病例均有误诊为突发性耳聋病史,其中基层医院转诊5例,门诊治疗无效收入院3例,出院后再住院4例。误诊时间1月~4年不等,平均13.6个月。临床表现均为突然出现听力减退,或伴有高频持续性耳鸣,4例有阵发性眩晕,其他症状不相同有耳痛、头痛、面部麻木等。检查方法:听力学检测纯音测听、听性脑干反应、耳声发射。影像学检查CT和MRI。
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1.2 典型病例 例1 女,37岁。因右耳听力突然下降3 d伴耳鸣、眩晕诊断为“右耳突发性耳聋”,在本院门诊予用扩张血管、抗凝、神经营养药等治疗2周后眩晕减轻,但听力及耳鸣无好转,放弃继续治疗。3个月后因耳鸣难耐再次就诊,纯音测听提示右耳神经性耳聋,平均听阈AC83 dBHL,声导抗镫骨肌反射未引出,听性脑干反应右耳波ⅠⅤ间期较对侧延长,Ⅴ潜伏期为5.9 ms,MRI检查见右侧桥小脑角椭圆形肿块影。最后诊断:右耳听神经瘤。家属要求到外省手术治疗,1年后随访右耳听力无变化,未出现其他并发症。
例2 男67岁。因左耳听力下降1年,左侧面麻伴闭眼不全3 d由基层医院转入入院。1年前无诱因左耳突然出现听力下降,在当地基层医院治疗,诊断“突发性耳聋”用药,听力无好转后放弃治疗。入院后诊断为“Bell面瘫,感音神经性耳聋”予激素、营养神经、针灸治疗2周无效,面瘫、头痛明显,听力学检查纯音测听提示左耳感音神经耳聋,听阈AC57 dBHL;冷热水平衡试验提示左侧前庭消失;听性脑干反应提示左耳Ⅴ波潜伏期延长,可疑听神经瘤行MRI检查提示左侧桥小脑角占位肿瘤。转神经外科手术治疗,病理证实为听神经纤维瘤,随2年听力无变化,面瘫无好转。
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2 讨论
2.1 简单片面分析病史分析,对听神经瘤该疾病不典型临床表现不警觉是误诊的主要原因。突发性耳聋为耳科常见病,对主诉突然听力减退患者首先考虑为突发性耳聋并不奇怪,如例1,但对一些伴随症状如眩晕、面麻等仅简单解释为病毒感染或根本不在意,仅积极为恢复听力而治疗。如果使用激素使得肿瘤周围的炎性水肿得到改善,减轻对蜗神经、前下小脑动脉的压迫,眩晕及听力有一定程度改善,就没有再考虑进行听神经瘤的筛查,直接确诊为突发性耳聋治疗有效,等到出现面瘫时没有与以往病史综合分析,单独诊断为Bell面瘫,再次延误治疗。例2误诊治疗无效后,没有再进行其他病因分析,归于突发性聋治疗无效病例,放弃进一步诊断,亦未随访,失去了早期诊断的机会。听神经瘤引起的听力损害一般表现为单侧持续缓慢进行的感音神经性聋,但也有表现为突然发生的重度、极重度感音性聋,方耀云等[1]报道听神经瘤104例中23例(24耳)首发症状表现为突发性听力减退者占23%,吕瑁等[2]报道92例中20 例(21 耳)占21.7 %,发病率相似。Wellingd等[3]研究了不同症状组听神经瘤发病率,认为突发性聋为中高危因素。因而对突发性听力减退者不能简单立刻确定为突发性耳聋,一定先要排除其他疾病,当对突发性耳聋治疗无效者,应该想到听神经瘤的可能。
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2.2 严格全面听力学检查对首发症状为突发性听力减退的听神经瘤早期诊断有重要意义。该组病例误诊时间多在2000年前,与当时缺乏全面的听力学检查有一定关系。首发症状为突发性听力减退的听神经瘤患者听力学特点有:①纯音测听检查易在2 kHz 的听力易受到损害,多见重度或极重度听力损失;②纯音听阈轻度听力损失,耳声发射阈既提高或缺失;③ABR显示:患侧波Ⅰ存在而无Ⅱ~V,或完全引不出ABR; I~V波间期较延长,甚至V 波消失;当大听神经瘤时,对侧耳的ABR也可以异常。文献报道[4],听神经瘤直径≥1、<2 cm 时,ABRⅠ波到Ⅴ波的完全出现率为100 %;≥2 cm、<4 cm 时,ABR 的完全出现率为38 %;≥4 cm 时,ABR 的完全出现率仅为6.1 %。无反应ABR对听神经瘤诊断无特异性,因为蜗性听力下降严重者也可以无反应,这时可结合病史及对侧ABR情况进行分析。
2.3 桥小脑角的影像学检查是确诊听神经瘤的标准。由于首发症状为突发性听力减退的听神经瘤直径多在1~2.9 cm [2],临床实践表明CT 对于较小的听神经瘤常难以发现,即使瘤体已较大,当肿瘤与脑组织等密度时CT 也难以显示,有较大的局限性。本组3 例中2 例行CT 检查均未发现肿瘤。脑池气造影可以显示内听道微小肿瘤但因为可能出现并发症也未广泛应用。MRI与CT相比,能更清晰地显示内听道内软组织病变,对内听道内微小听神经瘤诊断的敏感性及特异性更高,且无放射损害,为影像学检查首选方法[5]。
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为减少以突发性听力减退为首发症状的听神经瘤误诊突发性耳聋的误诊率,笔者认为突发性耳聋应常规排除听神经瘤,伴随有眩晕、面麻症状的是重点筛查。听力学检查综合分析可疑听神经瘤者,进一步行MRI 检查;突发性耳聋治疗无效而ABR正常的,应定期随访。
参 考 文 献
[1] 方耀云,杨伟炎,姜泗长,等.听神经瘤引起突发性听力减退.中华耳鼻咽喉科杂志,1997,32(5):77279.
[2] 吕瑁,海兵,俊贤.以突发性听力减退为首发症状的听神经瘤临床特点分析.华耳鼻咽喉科杂,2001,36(1):3133.
[3] Wilson DB,Glasscock MB,Woods CI.Jackson CG Acoustic neuroma:a costeffective approach.Otolaryngol Head Neck Surg,103:364370.
[4] 何士方,陈学明,沈建康.听性脑干反应在听神经瘤诊断上的应用.上海医学,2000,23(12):744746.
[5] 王振常,王冰,鲜军舫.听神经瘤影像学诊断.中国耳鼻咽喉头颈外科,2004,11(3):147149., http://www.100md.com(覃丽玲 陈华东)
【关键词】神经瘤;感音神经性;误诊
听神经瘤为小脑脑桥角区良性肿瘤,生长部位特殊,不典型临床表现为首发症状突发性听力减退的,易被误诊为突发性聋。本科予1996~2006年收治12例曾误诊为突发性耳聋的听神经瘤患者,最后均经影像学及外科手术治疗证实,现将病例回顾分析,探讨误诊原因诊断要点减少误诊率。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组12例,男5例,女7例,年龄37~78岁,平均 54岁;均为单侧,左侧6例,右侧6例;病程首发突发性听力减退至就诊1~60 d,平均38 d。所有病例均有误诊为突发性耳聋病史,其中基层医院转诊5例,门诊治疗无效收入院3例,出院后再住院4例。误诊时间1月~4年不等,平均13.6个月。临床表现均为突然出现听力减退,或伴有高频持续性耳鸣,4例有阵发性眩晕,其他症状不相同有耳痛、头痛、面部麻木等。检查方法:听力学检测纯音测听、听性脑干反应、耳声发射。影像学检查CT和MRI。
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1.2 典型病例 例1 女,37岁。因右耳听力突然下降3 d伴耳鸣、眩晕诊断为“右耳突发性耳聋”,在本院门诊予用扩张血管、抗凝、神经营养药等治疗2周后眩晕减轻,但听力及耳鸣无好转,放弃继续治疗。3个月后因耳鸣难耐再次就诊,纯音测听提示右耳神经性耳聋,平均听阈AC83 dBHL,声导抗镫骨肌反射未引出,听性脑干反应右耳波ⅠⅤ间期较对侧延长,Ⅴ潜伏期为5.9 ms,MRI检查见右侧桥小脑角椭圆形肿块影。最后诊断:右耳听神经瘤。家属要求到外省手术治疗,1年后随访右耳听力无变化,未出现其他并发症。
例2 男67岁。因左耳听力下降1年,左侧面麻伴闭眼不全3 d由基层医院转入入院。1年前无诱因左耳突然出现听力下降,在当地基层医院治疗,诊断“突发性耳聋”用药,听力无好转后放弃治疗。入院后诊断为“Bell面瘫,感音神经性耳聋”予激素、营养神经、针灸治疗2周无效,面瘫、头痛明显,听力学检查纯音测听提示左耳感音神经耳聋,听阈AC57 dBHL;冷热水平衡试验提示左侧前庭消失;听性脑干反应提示左耳Ⅴ波潜伏期延长,可疑听神经瘤行MRI检查提示左侧桥小脑角占位肿瘤。转神经外科手术治疗,病理证实为听神经纤维瘤,随2年听力无变化,面瘫无好转。
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2 讨论
2.1 简单片面分析病史分析,对听神经瘤该疾病不典型临床表现不警觉是误诊的主要原因。突发性耳聋为耳科常见病,对主诉突然听力减退患者首先考虑为突发性耳聋并不奇怪,如例1,但对一些伴随症状如眩晕、面麻等仅简单解释为病毒感染或根本不在意,仅积极为恢复听力而治疗。如果使用激素使得肿瘤周围的炎性水肿得到改善,减轻对蜗神经、前下小脑动脉的压迫,眩晕及听力有一定程度改善,就没有再考虑进行听神经瘤的筛查,直接确诊为突发性耳聋治疗有效,等到出现面瘫时没有与以往病史综合分析,单独诊断为Bell面瘫,再次延误治疗。例2误诊治疗无效后,没有再进行其他病因分析,归于突发性聋治疗无效病例,放弃进一步诊断,亦未随访,失去了早期诊断的机会。听神经瘤引起的听力损害一般表现为单侧持续缓慢进行的感音神经性聋,但也有表现为突然发生的重度、极重度感音性聋,方耀云等[1]报道听神经瘤104例中23例(24耳)首发症状表现为突发性听力减退者占23%,吕瑁等[2]报道92例中20 例(21 耳)占21.7 %,发病率相似。Wellingd等[3]研究了不同症状组听神经瘤发病率,认为突发性聋为中高危因素。因而对突发性听力减退者不能简单立刻确定为突发性耳聋,一定先要排除其他疾病,当对突发性耳聋治疗无效者,应该想到听神经瘤的可能。
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2.2 严格全面听力学检查对首发症状为突发性听力减退的听神经瘤早期诊断有重要意义。该组病例误诊时间多在2000年前,与当时缺乏全面的听力学检查有一定关系。首发症状为突发性听力减退的听神经瘤患者听力学特点有:①纯音测听检查易在2 kHz 的听力易受到损害,多见重度或极重度听力损失;②纯音听阈轻度听力损失,耳声发射阈既提高或缺失;③ABR显示:患侧波Ⅰ存在而无Ⅱ~V,或完全引不出ABR; I~V波间期较延长,甚至V 波消失;当大听神经瘤时,对侧耳的ABR也可以异常。文献报道[4],听神经瘤直径≥1、<2 cm 时,ABRⅠ波到Ⅴ波的完全出现率为100 %;≥2 cm、<4 cm 时,ABR 的完全出现率为38 %;≥4 cm 时,ABR 的完全出现率仅为6.1 %。无反应ABR对听神经瘤诊断无特异性,因为蜗性听力下降严重者也可以无反应,这时可结合病史及对侧ABR情况进行分析。
2.3 桥小脑角的影像学检查是确诊听神经瘤的标准。由于首发症状为突发性听力减退的听神经瘤直径多在1~2.9 cm [2],临床实践表明CT 对于较小的听神经瘤常难以发现,即使瘤体已较大,当肿瘤与脑组织等密度时CT 也难以显示,有较大的局限性。本组3 例中2 例行CT 检查均未发现肿瘤。脑池气造影可以显示内听道微小肿瘤但因为可能出现并发症也未广泛应用。MRI与CT相比,能更清晰地显示内听道内软组织病变,对内听道内微小听神经瘤诊断的敏感性及特异性更高,且无放射损害,为影像学检查首选方法[5]。
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为减少以突发性听力减退为首发症状的听神经瘤误诊突发性耳聋的误诊率,笔者认为突发性耳聋应常规排除听神经瘤,伴随有眩晕、面麻症状的是重点筛查。听力学检查综合分析可疑听神经瘤者,进一步行MRI 检查;突发性耳聋治疗无效而ABR正常的,应定期随访。
参 考 文 献
[1] 方耀云,杨伟炎,姜泗长,等.听神经瘤引起突发性听力减退.中华耳鼻咽喉科杂志,1997,32(5):77279.
[2] 吕瑁,海兵,俊贤.以突发性听力减退为首发症状的听神经瘤临床特点分析.华耳鼻咽喉科杂,2001,36(1):3133.
[3] Wilson DB,Glasscock MB,Woods CI.Jackson CG Acoustic neuroma:a costeffective approach.Otolaryngol Head Neck Surg,103:364370.
[4] 何士方,陈学明,沈建康.听性脑干反应在听神经瘤诊断上的应用.上海医学,2000,23(12):744746.
[5] 王振常,王冰,鲜军舫.听神经瘤影像学诊断.中国耳鼻咽喉头颈外科,2004,11(3):147149., http://www.100md.com(覃丽玲 陈华东)