62例阵发性睡眠性血红蛋白尿患者临床分析
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【摘要】 目的：分析阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者的临床特征及实验室检查特点，进一步提高对该疾病的认识。方法：对62例PNH患者的临床特征及实验室检查结果进行回顾性分析。结果：临床上以贫血最为常见；常见的血象异常包括贫血、全血减低或红系伴粒系或PLT减低、网织红细胞增高、外周血出现幼稚红细胞及嗜多染红细胞、尿潜血实验阳性，红细胞上CD55和CD59表达率均明显低于中性粒细胞上的表达(P<0.01)。结论：对于临床上出现大细胞性贫血、全血减低或红系伴粒系或PLT减低、网织红细胞增高、外周血出现幼红细胞及嗜多染红细胞、尿潜血实验阳性的患者，特别是中青年患者，应考虑到PNH可能，应及时做相应的检查；对于无明显血红蛋白尿的患者，应多次进行尿潜血检测，以期能明确诊断。在应用流式细胞术检查CD55和 CD59时，应同时检查中性粒细胞上的CD55和CD59，以免漏诊。
【关键词】 阵发性睡眠性血红蛋白尿； 贫血； 网织红细胞
中图分类号 R55 文献标识码 B 文章编号 1674-6805(2013)15-0138-02
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal noctumal hemoglobinuria，PNH)是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病，其血细胞膜对补体异常敏感而破坏，导致持续性血管内溶血，常伴有血红蛋白尿、全血细胞减少、栓塞，有时可出现骨髓衰竭[1]。PNH发病隐匿，病程迁移，病情轻重不一且临床表现多样，时有误诊和漏诊发生。为了提高PNH的诊断正确率，对笔者所在医院62例已确诊的PNH患者进行回顾性分析，现将结果报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
2001-2012年经云南省第一人民医院血液科确诊的PNH患者62例，病例诊断均据文献[2]标准。其中男47例，女15例，年龄18～63岁，中位年龄37.4岁。
1.2 分析方法
对PNH患者进行血液常规检测，网织红细胞记数，酸化血清溶血(Ham)实验，蔗糖溶血实验，尿Rous，尿液分析，铁染色，骨髓细胞形态学检测，应用流式细胞仪检测外周血红细胞及中性粒细胞膜上CD55、CD59表达 ......
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