产前超声心动图对胎儿先天性冠状动脉瘘的诊断价值(2)
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参见附件。
图1 瘤样扩张的冠脉
图2 扩张冠脉血流图
图3 频谱图双向血流
图4 四腔心异常血流
图5 异常管道及血流
图6 速度达2.7 m/s
心肌中的血管窦状间隙在胚胎期发育发生异常，因此导致先天性冠状动脉和心脏部位间的连通异常。在胚胎初始期，心肌内存在宽大小梁间隙，其由大量内皮细胞组成，这些心肌内窦状间隙一方面连通于心外膜血管，另一方面相通于心腔[6]。心脏逐渐发育时，血管由主动脉根部出发并分布在心脏部位表面。随着心肌细胞的不断增殖和分化及发育，窦状间隙被压缩成微小孔道，最终变为心肌内冠状动脉主干及其分支毛细血管。如果发育出现障碍，心肌内依旧存在局部宽大的窦状间隙，使得冠状动脉异常连通于心腔，由此导致瘘入冠状动脉心腔。此外，还存在其他类型的异常连通，包括心脏表面血管连通于腔静脉、肺动脉以及腔静脉[7]。
冠状动脉单支发生口瘘占冠状动脉瘘的大多数，所占比例约为74%～90%；较为少见冠状动脉双支出现瘘口，所占比例近10%～26%[8]。其中大约10%双侧冠状动脉发生口瘘，左侧冠状动脉瘘所占比例约为30%～40%，较为普遍的是右侧冠状动脉瘘，所占比例近50%～60%。A型(近端型)：于瘘口近处冠状动脉增宽，远端血液流动正常。B型(远端型)：右心房系统存在远端分支口瘘，冠状动脉始终增宽。单纯冠状动脉出现瘘口的比例约为55%～88%，右心室发育障碍、肺动脉闭合伴有室间隔完整、法洛四联症、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等为较为普遍的合并畸形[9]。伴随这些类型的先天性心脏部位疾病所占比例为20%～45% ......
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